Gangguan irama jantung yang diturunkan ini dapat menyebabkan detak jantung yang cepat dan kacau, sering kali menyebabkan pingsan. Orang muda dengan sindrom long QT memiliki peningkatan risiko kematian mendadak.
Penyebab lain kematian jantung mendadak pada orang muda termasuk kelainan struktural jantung, seperti penyakit jantung yang tidak terdeteksi yang dibawa sejak lahir (bawaan) dan kelainan otot jantung.
Penyebab lainnya termasuk radang otot jantung, yang dapat disebabkan oleh virus dan penyakit lainnya. Selain sindrom long QT, kelainan lain pada sistem kelistrikan jantung, seperti sindrom Brugada, dapat menyebabkan kematian mendadak.