Adapun penyebab Ramsay Hunt Syndrome adalah infeksi virus varicella-zoster yang sama-sama terdapat pada penderita cacar air dan cacar api. Tidak seperti cacar air bisa, penderita herpes zoster akan mengalami ruam di dekat saraf wajah tepatnya di dekat telinga yang dapat menyebabkan komplikasi lain, termasuk kelumpuhan wajah dan sakit telinga.
Virus tersebut diyakini menginfeksi pada saraf wajah yang terletak dekat telinga bagian dalam. Hal inilah yang kemudian menyebabkan terjadinya iritasi dan pembengkakan pada saraf-saraf di sekitar area tersebut.