Terkadang, lubang preaurikuler muncul sebagai ciri dari kondisi lain, seperti sindrom Beckwith-Wiedemann atau sindrom branchio-oto-renal.
Sindrom Beckwith-Wiedemann adalah sindrom pertumbuhan berlebih yang mempengaruhi banyak bagian tubuh. Sindrom Branchio-oto-renal adalah kondisi genetik yang menyebabkan kelainan jaringan di telinga, leher, dan ginjal.
Lubang preaurikuler tidak sama dengan kista celah brakialis, yang terjadi di sepanjang leher, di bawah dagu, atau di sekitar telinga.
Nama lain untuk lubang preauricular termasuk fisura preauricular dan sinus preauricular.
Lubang preauricular terbentuk selama perkembangan di dalam rahim. Mereka kemungkinan hasil dari fusi daun telinga yang tidak sempurna, yang merupakan bagian telinga yang terlihat. Daun telinga terbentuk selama minggu keenam kehamilan.
Lubang-lubang itu mungkin diwarisi, yang berarti mereka bisa berjalan dalam satu keluarga. Mereka mungkin juga sporadis dan terjadi karena alasan yang tidak diketahui. Jika kondisi memengaruhi kedua telinga, kemungkinan besar itu merupakan kelainan bawaan.
Insiden lubang preauricular bervariasi. AAFP melaporkan bahwa hingga 1 persen bayi memiliki lesi kulit preaurikuler. Sumber lain menyatakan bahwa kejadiannya setinggi 10 persen di beberapa bagian Afrika.