Limfoma adalah kanker limfosit, sejenis sel darah putih yang melawan penyakit. Limfoma SSP primer lebih jarang terjadi daripada limfoma yang berkembang di luar otak.
Sistem kekebalan yang melemah dapat bersifat bawaan atau bisa disebabkan oleh akibat dari pengobatan kanker lain, pengobatan untuk mencegah penolakan organ transplantasi atau penyakit seperti AIDS.