Sementara itu, PPH didefinisikan dengan adanya hipertensi pulmonal dan peningkatan resistensi pembuluh darah paru pada pasien yang memiliki penyakit hati dan hipertensi.
Kebanyakan pasien didiagnosis dengan PPH pada pemeriksaan ekokardiografi selama evaluasi untuk transplantasi hati. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan komponen pulmonal yang keras dari bunyi jantung kedua dan tanda-tanda lain dari hipertensi pulmonal pada kasus yang parah.
Hipertensi pulmonal ini dapat membaik atau sembuh setelah transplantasi hati, tetapi beberapa pasien mungkin masih memerlukan terapi vasodilator pasca transplantasi.
Tanpa transplantasi hati, hanya 60 persen pasien yang mampu mencapai kelangsungan hidup lima tahun jika kondisinya berhasil dikelola dengan obat vasodilator. Tanpa terapi medis, prognosisnya sangat buruk.