Ada beragam penyebab katarak kongenital yang umumnya disebabkan keturunan, yaitu terjadi saat pembentukan protein guna mendukung fungsi lensa mata alami. Masalah pada pembentukan protein tersebut dapat dikarenakan adanya infeksi dan perubahan DNA (kode genetik yang diturunkan dari orangtua ke anak).
Lalu ada juga disebabkan karena infeksi, salah satunya adalah infeksi saat hamil juga dapat disebabkan oleh rubela, cacar air, cytomegalovirus, herpes simplex, herpes zoster, poliomyelitis, influenza, virus Epstein-Barr, sifilis, dan toksoplasmosis.
Katarak kongenital juga bisa dipengaruhi reaksi obat, contohnya antibiotik tetrasiklin yang digunakan untuk mengobati infeksi pada wanita hamil. Lalu masalah metabolik, diabetes, trauma, hingga inflamasi atau peradangan.